Дегенерация мозжечковая Холмса

Прогрессирующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а также красных ядер. При этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Характерны статическая и динамическая атаксия (см.), асинергии (см.), нистагм (см), дизартрия (см.), снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептиформные припадки. Интеллект обычно сохранен. На ЭЭГ – пароксизмальная дизритмия. Проявляется в возрасте от 30 до 70 лет (чаще к 45 годам). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1907 г. английский невропатолог Holms.